怎樣判斷先天免疫缺陷免疫缺陷先天性(怎麼判斷先天免疫缺陷)
寶寶免疫力低下的表現有哪些
寶寶免疫力低下是爸媽們最關註的一個話題，接下來由我為各位介紹一下關於免疫力低下的表現，歡迎大傢閱讀。
寶寶免疫力低下的表現有哪些
1。先天性免疫低下
癥狀表現：寶寶每次得病較重，持續時間也較長;生病為敗血病、惡性腫瘤等;有傢族遺傳史。
是否需要治療：屬於病態，需要治療。
治療恢復關鍵：醫學上也稱為免疫缺陷，是因為先天性免疫低下多由基因突變引起，所以有著遺傳性。先天性免疫低下的治療，需要依據病況采用不同的措施，一般治療較困難，治療也是長時間的。
2。後天繼發性免疫低下
癥狀表現：寶寶因為感染、藥物、營養不良等，致使免疫力低下。
是否需要治療：屬於病態，需要治療。
治療恢復關鍵：清除可能損害免疫系統的病毒或細菌病灶;更改或停用引起免疫低下的藥物;及時對癥治療可能作用與影響到免疫系統的疾病，如先天性心臟病，當心臟畸形校正後，寶寶反復感染的情形就會明顯改善;避開因營養不良作用與影響寶寶免疫系統的。發育和成熟。去除這幾個不良因素後，寶寶的免疫功能大多會一步步恢復。
3。生理性免疫低下
癥狀表現，著重是上呼吸道，如感冒等，而不是肺炎、腦膜炎、敗血癥等嚴重感染。經常是因為天氣變化、生活環境改變等日常情況引起的，通常來講可自行痊愈。
是否需要治療：正常現象，通常來講不需要治療。
治療恢復關鍵：與成人相比，孩子更加容易感冒，這便是由於孩子存在生理性免疫低下。生理性免疫低下是任何人在成長過程中都必須經歷的，屬於正常現象。
免疫力低下的緣故
1。患有先天性疾病：打比方說先天性心臟病、先天性發育不良等。
2。維生素以及微量元素的缺乏：如缺乏鈣，鋅，鐵，維生素A、維生素D等，均可致使寶寶營養不良，抵抗力下降。
3。環境不良：大氣污染或被動吸煙等，污染的空氣進入呼吸道，作用與影響肺的換氣功能。
4。患有免疫缺陷病：這類寶寶是因先天性缺乏一些抗體或合成酶，在臨床由於化驗項目不齊全，普通的醫院不具備條件，還檢查不出來。
5。濫用抗生素：無論病況要不要都用，並數次更換，產生耐藥性，打亂瞭人體的一些平衡。
6。擅自停藥：生病後，療程不夠，擅自停藥，發燒一退就停藥，細菌長期處於隱伏狀態，一旦受涼，容易引發各類疾病。
7。濫用激素：有些看護人對發熱機理不清楚，恨不得一貼藥就手到病除，還有那麼一些醫生不耐煩看護人的嘮叨，或者害怕對自己不信任從而流失病員，就給寶寶運用激素。
8。不良的習性：研究發現一些寶寶睡前吃食物，或抱奶瓶入睡的，也比較容易誘發感冒;不刷牙或不漱口的孩子，最容易嗓子發炎。這幾個都會造成寶寶免疫力下降。
我們要怎樣首先判定兒童存在免疫缺陷
但並不是說就一定存在免疫缺陷，一般而講，每一年發生6次至10次急性上呼吸道感染、2次至3次急性胃腸炎是預料當中的事。假如出現下列情況，說明他們的免疫功能正常。 （一）感染的癥狀輕；（二）感染是急性的且病程短；（三）恢復後沒有後遺癥；（四）沒有持續存在的癥狀；（五）生長發育正常。 假如出現下列情況，就要慎重考慮免疫功能減弱或損害，需要進一步檢查免疫系統的功能。 （一）6個月中發生3次或以上中耳炎者；中耳炎有持續的膿性分泌物者；（二）1年發生兩次及以上鼻竇炎者；（三）1年發生2次及以上肺炎者；（四）生長發育遲緩者；（五）反復發生深部組織或器官膿腫者；（六）反復出現念珠菌感染者；（七）兩處或多處“深部”組織或無菌部位感染者，如肺炎、腦炎、骨髓炎、深部膿腫；（八）有原發性免疫缺陷傢族病史者。 (本文來源：網易女人 )
兒童免疫缺陷病需要做什麼診斷?
疾病對於每一個人來說都是特別恐怖的都存在，固然在我們的平時生活當中，每一個人都會生疾病，而且此亦為不可避開的事情，不過由於我們身上皆是一堆小疾病，依靠我們自己一身的抵抗力以及去醫院配一些藥就可以使他被治愈，不過有一些疾病是我們不管用怎樣的辦法也不容易以避開的。對於一些小孩來說有一些疾病，對他們簡直就是要命的存在，例如先天性免疫缺陷病這一類疾病，對於每一個患瞭病的人來說都是特別致命的疾病，由於一旦他被感染瞭之後，就很有可能危及到生命。
1、免疫細胞含量的檢測。
免疫細胞以及體液免疫使我們體內抵抗外來病毒侵犯的一道防線，假如我們體內的一些免疫功能遭到破壞瞭之後，故此我們就非常難抵抗一些病毒的侵犯，甚至一些區區的感染都會使俺們喪命。而對於一些有免疫缺陷病的兒童最先要檢測的應該就是血液當中免疫細胞的含量，假如它的含量真的低於正常值的話，那麼真的或許是會有這一類的疾病，而且我們的傢長也要時刻註意和提防，尤其是對於一些經常患病的小孩，應該要送他去醫院進行對應的檢測，不要覺得隻是生一些小的疾病，我們就不要太過去在意，反而就是由於這幾個區區的癥狀，就非常可能反應很強大的疾病。
2、 Ig血清的檢查。
我們體內有 Ige，IgM，IgA等抗體這一類抗體，對於我們的保護無比的大，他們是由體液免疫所產生的，B淋巴細胞遭受到外來攻擊瞭之後就會產生這一類抗體來保護我們，因此講想要檢測是不是有免疫缺陷病，這當然是不可避開的一項檢查，其實也就是說還會有很多很多樣式不一的檢查來核實確定這個人體是否真的是屬於一種免疫缺陷的狀態。當然除瞭這以上的兩個檢查以外，還有那麼一些免疫因子的檢測，其實也就是說我們的機體是一個非常奇妙的組織，裡面保護我們的細胞也無比的多，不過我們務必要特別註意和提防自己，不要去過多的觸碰一些容易被感染的東西。
對於這一類兒童真的使人特別的痛心，由於他們可能許多東西都是不至於接觸的，甚至對於一些食物他們都不可以過多的去使用，有可能僅僅隻不過是一個食物就會要掉他們的命，而作為他們的傢長肯定自然也則非常的痛心，總歸是本人的小孩患上瞭如此的疾病。
先天性免疫缺陷
先天性免疫缺陷，顧名思義指的是寶寶先天地在免疫系統有缺陷。要是不幸地患上該病如何辦呢？first of all要明白先天性免疫缺陷的病因是什麼？怎樣進行檢查？治療手段有啥？先天性免疫缺陷該怎麼樣預防？
先天性免疫缺陷的病因
先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同致使免疫功能虛弱程度各有所異。依據所累及的免疫細胞和組分的區別，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
1。特異性免疫缺陷
B細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，由此就不能生成抗體。所以該病的主要特點為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
T細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全導致T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而致使T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。
T和B細胞聯合缺陷性疾病，聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各式微生物。
2。非特特異性免疫缺陷
吞噬細胞缺陷病，吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。
補體系統缺陷病 ，該病是因為機體內補體成分的組分或它的調控蛋白發生遺傳性缺陷所致。
先天性免疫缺陷的檢查
若是擔心寶寶患上先天性免疫缺陷，母親就得去醫院做個全面檢查瞭，這當然還包括想要提前為懷胎做檢查的 女人。先天性免疫缺陷著重是依據臨床表現和實驗室檢查來診斷，確診要靠基因檢測。
先天性免疫缺陷的治療
先天性免疫缺陷包括好多疾病，依據不同的分類，有不同的治療方法，如每一個月靜滴免疫球蛋白的替代治療，其它對癥支持治療，造血幹細胞移植治療等。 你可以把詳細的發病過程描述一下，如多大開始患病，主要有哪些表現，是否合並感冒、肺炎、腹瀉、鵝口瘡等，耳朵有無流膿的表現，每一個月有幾次感冒、支妻管嚴或肺炎以及腹瀉。生後生長發育怎樣，與正常孩子相比是落後還是正常，此刻體重和身高有多少？接種卡介苗之後接種處有無化膿和破潰。皮膚感染主要有哪些表現。再就是體格檢查，如有無肝脾腫大等表現 另外把血常規檢查結果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴細胞亞群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B細胞）、CD16/56+ （NK細胞）的值貼上來。 依據以上的感染史、傢族史和檢查最終，基本可以判斷孩子是否是先天性免疫缺陷病，從而給出一個治療方案。
先天性免疫缺陷的預防
因為先天性免疫缺陷伴有遺傳因素，所以在某種程度上是可以預防的。預防手段主要為提前為懷胎做好男女雙方的基因診斷，做好優生優育檢測，避開近親生育等。
何謂先天性免疫缺陷，寶寶免疫缺陷的表現
細胞免疫缺陷病： 1、胸腺發育不全（DiGeorge綜合征） 因胚胎時期第三、4對咽囊發育障礙致使胸腺（常伴甲狀旁腺）發育不全或不發育。與此同期形成的其他結構也常被累及，如大血管（右主動脈弓）異常、食道閉鎖、懸雍垂裂、先天性心臟病（房、室間隔缺損）、人中短、眼距寬、下頜骨發育不良、耳位低等，往往因為在新生兒期發生不易糾正的低鈣抽搐而懷疑本癥。男女都可發生，大多為非遺傳性的。在DiGeorge綜合征病例中，胸腺完全不發育者又較同程度發育不全者少見。有的患者還殘存一些細胞免疫的功能，發生感染者也較少，通常來講稱為部分DiGeorge綜合征，個別病例尚有自愈可能。胸腺嚴重發育不良的患兒可出現類似重癥聯合免疫缺陷病的表現，對低毒力或機遇型病原體也易感染，接受未經輻射的全血後容易發生移植物抗宿主反應。 血清Ig水平常常不低，T細胞減少，對植物血凝素和刀豆素A的增殖反應缺如或降低。 2、伴核苷磷酸化酶（NP）缺乏的免疫缺陷 NP是嘌呤分解代謝途徑中的一種酶，廣泛存在於人體細胞中，以紅細胞中濃度最高。缺乏NP主要引進細胞免疫功能缺陷，為常染色體隱性遺傳。（已知不少Nezelof綜合癥患者缺乏NP，這類患者T細胞明顯減少且功能缺陷，血清Ig不低，但大部分有不同程度的抗體生成功能缺陷）。本病起病較DiGeorge綜合征晚，有些NP缺乏患者在嬰兒早期接種活疫苗或輸註未經輻射的全血後無異常反應，到瞭嬰兒晚期才會出現活疫苗接種後的渾身性、致死性合並癥；發生輸血後的移植物抗宿主反應等細胞免疫嚴重缺陷的表現。患者常有反復或慢性腹瀉，易患重癥水痘。血和尿中的尿酸含量明顯減少，遲發型皮膚試驗陰性，T細胞增殖反應很差或缺如，血清Ig水平不低。 細胞免疫缺陷病的治療： 應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最管用的方式方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功機會最高;如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功機會。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。 對ADA缺乏型SCID數次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外，每周肌肉註射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)亦有較好的作用。
何謂先天性免疫缺陷?
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組因為免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，特別是直接侵犯免疫系統的感染。
那麼先天性免疫缺陷屬於第1種。